اختلال طیف نوروپاتی شنوایی (ANSD) چیست؟ علت، علائم و راه‌کارهای درمانی آن

اختلال طیف نوروپاتی شنوایی نوعی کم‌شنوایی حسی عصبی است که به‌دلیل مشکلی در گوش داخلی ایجاد می‌شود. علائم بیماری می‌تواند در هر سنی بروز پیدا کند، اما معمولا کودک مبتلا به اختلال ANSD به صورت مادرزادی با آن متولد خواهد شد.

کم‌شنوایی یکی از اختلالات شایعی است که بر اثر عوامل مختلف در سنین متفاوتی بروز پیدا می‌کند یا نوزاد به صورت مادرزادی با آن متولد می‌شود. اما دلیل ایجاد اختلال طیف نوروپاتی شنوایی هنوز به‌طور کامل شناخته شده نیست و آن را یک وضعیت جدید کم‌شنوایی می‌دانند.

اختلال ANSD حدود 10% تا 15% از موارد کم‌شنوایی را به خود اختصاص می‌دهد و اگر به‌موقع تشخیص داده شود، می‌توان به کمک تجهیزات پزشکی و مهارت‌های زبانی موجب گسترش ارتباط کودکان شد

اختلال طیف نوروپاتی شنوایی چیست؟

اختلال نوروپاتی شنوایی یا ANSD مشکلی است که در آن با وجود تشخیص طبیعی صداها توسط گوش داخلی اما انتقال آن به مغز به‌درستی انجام نمی‌شود. این اختلال بین نوزادان شایع بوده و اغلب آن‌ها هنگام تشخیص صدای فردی با فرد دیگر دچار مشکل می‌شوند یا درک واضحی از گفتار نخواهند داشت.

بنابراین می‌توان گفت اختلال نوروپاتی شنوایی بر توانایی فرد برای شنیدن و درک گفتار تاثیر مستقیم می‌گذارد. کودک ممکن است صداها را به‌خوبی بشنود اما نتواند کلمات گفتاری را به‌درستی تشخیص دهد. این کودکان صداها را در داخل و خارج به صورت محو و ناهماهنگ دریافت می‌کنند.

علت بروز اختلال طیف نوروپاتی شنوایی

دلیل اصلی بروز اختلال ANSD هنوز به‌طور کامل برای محققان شناخته شده نیست. آن‌ها معتقدند این اختلال احتمالا بیش از یک علت دارد. شایع‌ترین علل اختلال طیف نوروپاتی شنوایی عبارتند از:

• ژنتیک
• ضربه به مغز
• زردی شدید در دوران نوزادی
• کمبود اکسیژن هنگام تولد
• اختلالات نقص ایمنی
• بیماری‌های عفونی مثل اوریون
• اختلالات عصبی (آتاکسی فردریش)
• تولد زودهنگام نوزاد

نحوه عملکرد گوش و شنوایی

اختلال طیف نوروپاتی شنوایی زمانی ایجاد می‌شود که گوش عملکرد طبیعی خود را از دست دهد. وقتی امواج صوتی توسط هوا به سمت گوش خارجی بروند، به کمک مجرای گوش به گوش میانی (پرده گوش) می‌رسند. پرده گوش توسط صدا مرتعش شده و اصوات وارد گوش داخلی می‌شوند.

سلول‌های موی بیرونی که در گوش داخلی قرار دارند، ارتعاشات صوتی را تقویت می‌کنند. در صورت سلامت گوش، سلول‌های موی داخلی این ارتعاشات را به سیگنال‌های الکتریکی تبدیل کرده و به صورت تکانه عصبی به مغز می‌فرستند تا مغز آن را به‌عنوان صدا تفسیر کند.

علائم اختلال طیف نوروپاتی شنوایی

کودکی که با اختلال ANSD خفیف متولد می‌شود، ممکن است در غربالگری شنوایی نوزادی علائم واضحی از کم‌شنوایی نداشته باشد. احتمال این‌که نشانه‌های ANSD در هر سنی خودش را نشان دهد، وجود دارد.

این کودکان همیشه در درک گفتار دچار مشکل هستند. درواقع می‌توان یکی از علائم اصلی افراد مبتلا به اختلال طیف نوروپاتی شنوایی را مشکلات زیادی  در درک گفتار دانست. دیگر علائم این اختلال عبارتند از:

• عدم واکنش کودک به صداهای بلند
• پاسخ متناقض به گفتار والدین
• عدم توانایی تولید هجا و خندیدن تا 8 ماهگی
• عدم توانایی درک گفتار خصوصا هنگام سروصدا
• تغییر شنوایی کودک به صورت روزانه یا حتی ساعتی
• عدم توانایی نوزاد در تقلید صدا و پاسخ به خواسته‌های ساده والدین تا 12 ماهگی

در صورت مشاهده علائم اختلال طیف نوروپاتی شنوایی در نوزادان و کودکان حتما با متخصص گوش و حلق و بینی یا شنوایی‌شناس  مشورت کنید.

تشخیص اختلال طیف نوروپاتی شنوایی

متخصصان سلامت برای تایید یا رد اختلال ANSD از ترکیب چندین آزمایش مخصوص استفاده می‌کنند. این تست‌ها جزئی از غربالگری شنوایی نوزادی هستند که متخصص اطفال یا شنوایی‌شناسان بدون نیاز به بستری آن را در مراکز شنوایی‌سنجی انجام می‌دهند.

1. آزمایش گسیل‌های صوتی گوش یا OAE

برای بررسی عملکرد سلول‌های مویی خارجی موجود در حلزون گوش انجام این تست مورد نیاز است. کودک معمولا با آرام‌بخش می‌خوابد تا آرام و بی‌حرکت بماند. دستگاه مخصوص حاوی میکروفون را درون مجرای گوش خارجی می‌گذارند تا نوع اکوی سلول‌های مویی خارجی بر اثر صداهای ضربانی ارسال شده اندازه‌گیری شود.

2. آزمایش رفلکس عضله گوش میانی یا MEMR

یکی‌دیگر از آزمایشات لازم برای تشخیص نوروپاتی شنوایی این تست است که واکنش گوش به صداهای بلند را بررسی می‌کند. گوش کودک مبتلا به اختلال ANSD در آزمایش MEMR با شنیدن صداهای بلند دچار رفلکس نمی‌شود.

مدار پلاستیکی با قرار گرفتن در گوش، صداهای بلندی منتشر می‌کند تا دستگاه واکنش گوش کودک را در صورت وجود ثبت کند. این تست را می‌توان هنگامی که کودک خواب است انجام داد.

3. آزمایش پاسخ شنوایی ساقه مغز یا ABR

تست ABR یک آزمایش معتبر برای تشخیص اختلال طیف نوروپاتی شنوایی است، زیرا بررسی می‌کند که عصب شنوایی توانایی انتقال صدا به مغز را دارد یا خیر. احتمالا به‌دلیل خواب بودن کودک، مغز اطلاعات را به صورت واضح دریافت نمی‌کند.

در این مواقع پزشک برای ارائه صدا هدفونی در گوش کودک قرار می‌دهد و با الکترودهای کوچک بر روی سر او فعالیت مغز را اندازه‌گیری خواهد کرد.

4. سایر تست‌ها

اگر تست‌های قبلی اختلال نوروپاتی شنوایی را در کودکان تایید کند، باید آزمایشات جدید انجام شوند که در جدول زیر آن‌ها را معرفی کردیم.

درمان  اختلال ANSD

در حال حاضر محققان به دنبال یافتن روش قطعی برای درمان اختلال طیف نوروپاتی شنوایی هستند. آن‌ها توصیه می‌کنند بهترین راه‌کار درمان اختلال ANSD استفاده از دستگاه‌های کمک ارتباطی و تقویت مهارت کودکان برای برقراری ارتباط است.

معمولا تیم پزشکی شامل متخصص گوش، حلق و بینی، متخصص اطفال و شنوایی‌شناس به شما در درمان این اختلال کمک می‌کند.

دستگاه کمک ارتباطی

شدت اختلال و سن تشخیص ANSD در کودکان می‌تواند تاثیر زیادی بر درمان بگذارد. وسایل کمک ارتباطی درمان اختلال ANSD شامل موارد زیر است:

• سیستم FM: کودکان مبتلا به ANSD به کمک این سیستم می‌توانند صدای فرد گوینده را بلندتر بشنوند، زیرا سیستم اف‌ام نویز پس‌زمینه را کم می‌کند. شما باید با میکروفون و فرستنده مخصوص حرف بزنید تا کودک با گیرنده بی‌سیم بر روی گوش خود سیگنال الکتریکی دریافت کند.
• سمعک: اگر سلول‌های مویی خارجی عملکرد درست نداشته باشند، سمعک به تقویت صدا کمک می‌کند. معمولا استفاده از سمعک باید به همراه سیستم ا‌ف‌ام باشد تا کودک مبتلا به اختلال طیف نوروپاتی شنوایی صداها را مفهوم‌تر بشنود. در غیر این صورت صدای نامفهوم با سمعک فقط بلندتر شنیده می‌شود.
• کاشت حلزون: این وسیله در گوش داخلی و خارجی قرار می‌گیرد. کاشت حلزون با عمل جراحی درون جمجمه و پشت گوش انجام خواهد شد. این روش به کودک دارای اختلال ANSD کمک می‌کند اما آموزش و درمان پس از آن برای اثربخشی از اهمیت بیشتری برخوردار است.

مهارت‌های ارتباطی

یکی از راه‌کارهای مفید که اثربخشی درمان اختلال ANSD را افزایش می‌دهد کمک گرفتن از شنوایی‌شناس و آسیب‌شناس است. این افراد با گفتاردرمانی و تقویت مهارت‌های ارتباطی همچون زبان اشاره و لب‌خوانی می‌توانند موجب تقویت گفتار و شنیدار کودک مبتلا به اختلال نوروپاتی شنوایی شوند.

سخن پایانی

اختلال طیف نوروپاتی شنوایی یک وضعیت جدید کم‌شنوایی است و محققان همچنان در حال بررسی ژن‌های مستعد ابتلا به این مشکل هستند. این اختلال در نوزادان شایع است و برخی از آنان با گذشت یک یا دو سال بهتر می‌شوند اما در بعضی دیگر اختلال ANSD ثابت می‌ماند یا با گذشت زمان بدتر خواهد شد.

ما در این مقاله از مجله درمانکده شما را با علت، علائم و راه‌کارهای درمانی اختلال نوروپاتی شنوایی آشنا کردیم

سوالات متداول

منبع:درمانكده